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抗磷脂征的神经受累这些你需要知道!

来源:未知 作者:澳门金沙6088.com 时间:2019-01-14 09:09

  抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓形成、病态妊娠和抗磷脂抗体(APL)持续阳性的自身免疫性疾病。抗磷脂综合征可累及多个器官及系统,其中神经系统常被累及,而颅内血管是最常见的病变部位。在这篇综述中,我们总结了APS已知的神经学表现和目前的治疗方案。

  急性缺血性卒中和短暂性脑缺血发作(TIA)是APS动脉病变最常见的表现。根据欧洲的一项研究,APS患者卒中和TIA的累积患病率分别为19.8%和11.1%。另一方面,脑卒中患者中aPL的阳性检出率高达13.5%,其中年轻人的检出率更高。此外,之前一项对128例CVA和aPL患者的研究表明,预期aPL阳性患者的发病平均年龄为46岁。

  APS患者卒中机制可能是血栓形成或心源性栓塞,其临床表现取决于病变的部位和实体。在接受神经放射学评估的110名SLE和非SLE aPL阳性患者的队列中,最常见的发现是大梗塞(22%),其次是白质变化(17%),小皮质梗塞(10%)和腔隙性梗塞(9%)。在一组55名APS患者中,其中25名患有缺血性卒中,最常见的闭塞部位是大脑中动脉(31%)。

  头痛,特别是偏头痛,是APS患者最常见的神经系统症状,其患病率约为20.2%。研究表明,与对照组相比,抗磷脂抗体在偏头痛患者中更为普遍,提示偏头痛可能是早期APS的症状或合并症状。对于APS相关的偏头痛,常用的镇痛药物可能难以控制。

  APS患者癫痫发作率约为3.2%-10%,几乎一半的患者在诊断为APS后发生癫痫。根据研究,其发病机制是APS导致脑组织的缺血性损伤,导致皮质受损致癫痫病灶的形成。然而,癫痫发作也可能在结构正常的大脑中发展,这表明是自身抗体介导的机制。

  运动障碍是APS患者中较为少见的神经学表现,舞蹈症是APS运动障碍中常见的表现,发病率约为1.3%-4.5%。其他运动障碍包括:帕金森病、肌张力障碍、阵发性运动障碍、震颤、抽动、肌阵挛、小脑性共济失调等。

  MS样综合征也称为狼疮样硬化症,是原发性APS的罕见神经系统表现。患者可能出现不平衡,视觉或感觉疾病和其他神经功能缺陷的复发-缓解过程,类似于MS。此外,APS患者可能存在T2高信号病变的脑MRI表现,这可能不易与MS鉴别。

  横贯性脊髓炎(TM)是一种影响脊髓灰质和白质的炎症性疾病,症状包括运动和感觉水平缺陷和括约肌异常。在APS患者中较为罕见,发病率约为0.4%-4%。其发病机制可能与血管炎和动脉血栓形成导致缺血性坏死有关。

  原发性和继发性APS相关的认知功能障碍与轻度血管性认知障碍不同。APS相关的认知功能障碍与其皮肤损害-网状青斑关系密切,约50%伴有皮肤网状青斑的APS患者出现痴呆。APS的认知功能障碍包括执行能力缺损、视空间障碍、词语的学习能力和记忆力下降,患者多较轻,痴呆的发病机制可能与脑血流量下降或aPL直接影响神经元的功能有关。

  APS患者可能出现多种精神症状,包括精神病、躁狂症、抑郁症、双相情感障碍、强迫症和精神分裂症。年龄较大、脑部病变和aPL阳性(即抗β2-GPI,aCL和LA)是其发病的危险因素。一项针对100名伊朗患者APS的回顾性队列分析表明,超过10%的APS患者出现抑郁症。另一项研究表明,APS患者抑郁和焦虑的风险范围为1.57-1.64。

  2010年Santos等人的一项小型研究揭示了周围神经系统在APS中的作用。最常见的周围神经病变是感觉运动神经病变和腕管综合征。大多数患者无症状,体格检查未见病理迹象。潜在的致病机制尚不清楚,可能与血管紧张素的血栓形成,血管炎或甚至通过aPL靶向髓鞘的脂质成分有关。

  由于抗磷脂综合征的神经系统的表现都与血栓形成有关,故治疗以抗凝为主。阿司匹林、肝素和华法林是抗磷脂综合征的常用药物。对于出现脑血管疾病如动脉梗塞等症状的患者,使用肝素治疗;对于出现横贯性脊髓炎的患者可使用糖皮质激素治疗;泼尼松和精神抑制药物在APS相关的舞蹈症患者中有效,早期激素也可用于治疗精神症状。静脉注射免疫球蛋白对儿童舞蹈症有益。对于难治性病例,在足够的抗凝的前提下,可加用利妥昔单抗、静脉注射免疫球蛋白和血浆交换。此外,羟基氯喹(HCQ)应作为APS难治性病例的辅助治疗。随机临床试验证实HCQ在APS患者中预防原发和继发性血栓形成的有效性和安全性。他汀类药物具有抗炎作用并有可能降低b 2-GPI-内皮的结合。一项前瞻性开放标记试验研究显示,每天服用40mg氟伐他汀,连续3个月,aPL阳性患者的促炎和血栓前生物标志物显著降低了50%。根据现有数据,在没有高脂血症的APS患者中不能推荐他汀类药物。

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